Maladies Neuromusculaires SoFOP 2015

Maladies Neuromusculaires SoFOP 2015

Les patients porteurs de maladies neuro-musculaires concernent de nombreuses spécialités, dont lorthopédie pédiatrique. La dernière monographie de la SOFOP consacrée à ce sujet, date du 20ème...

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Auteur(s) Raphaël Vialle, Pierre Mary
Éditeur SAURAMPS MEDICAL
Date 27/03/2015
Pages 148
Taille 24,5 x 17,0
Type Broché
ISBN 9791030300055

Description détaillée : Maladies Neuromusculaires SoFOP 2015

Cest un panorama très différent de la prise en charge globale de ces enfants et adolescents que cette monographie se propose de décrire. Lorthopédiste pédiatre est encore parfois le premier clinicien à examiner ces enfants, il doit donc être capable dévoquer un diagnostic au décours dun examen clinique bien conduit. La carte du diagnostic est le plus souvent entre les mains du neuropédiatre qui dispose doutils histologiques, électrophysiologiques et génétiques performants et en constante évolution. La meilleure compréhension des anomalies génétiques de ces affections et de leurs conséquences au niveau de la cellule musculaire sont à la base des nouvelles biothérapies qui, dores et déjà, changent nos attitudes et nos conduites dans la prise en charge orthopédique de certains de ces patients. Concernant la prise en charge des anomalies des membres inférieurs et supérieurs, cet ouvrage fait le point sur les indications chirurgicales raisonnables et pour lesquelles le maintien, et parfois lamélioration de la fonction du patient reste les fils conducteurs. Un des problèmes essentiels reste celui des déformations rachidiennes, dautant plus quelle est précoce et sévère. Les indications des différents traitements sont abordées (rééducation - corset tige de croissance arthrodèse vertébrale), en respectant une pondération qui se veut équilibrée entre la sévérité de la déformation que lon veut limiter et le potentiel de croissance de la cage thoracique de lenfant quil faut respecter. La fragilité de ces patients et notamment leur terrain respiratoire et cardiaque souvent délicat doit inciter à la prudence et amène parfois à faire face à des complications postopératoires. Elles doivent être bien connues et prévenues autant que possible par une meilleure préparation, notamment respiratoire, à la chirurgie. Les aspects pratiques dinstallation, de nursing post-opératoire, daide à lautonomie sont exposés. Remercions ici, les auteurs des articles, et tout particulièrement les collègues non orthopédistes qui ont bien voulu nous apporter leur aide et partager leurs connaissances autour de ces différents sujets, à la croisée des chemins entre la chirurgie, la neurologie, la physiologie cardio-respiratoire et les sciences fondamentales. Nous souhaitons que cette monographie permette à chacun de mieux connaître ces maladies neuro-musculaires et quelle soit une aide à une meilleure prise en charge multidisciplinaire des enfants.

Sommaire : Maladies Neuromusculaires SoFOP 2015

SOMMAIRE Préface P. LASCOMBES - page 11 Quand et comment diagnostiquer une maladie neuromusculaire ? Orientation clinique M. MAYER - page 13 Stratégie diagnostique dans les maladies neuromusculaires de lenfant I. DESGUERRE, C. BARNERIAS - page 21 Le conseil génétique dans les maladies neuromusculaires de lenfant S. WHALEN, A. JACQUETTE, D. HÉRON - page 27 Dystrophie de Duchenne de Boulogne. Prise en charge des membres inférieurs (hors pied) C. THÉVENIN-LEMOINE, B. DE BILLY - page 41 Controverse : faut-il opérer les pieds dans la dystrophie musculaire Duchenne de Boulogne ? V. CUNIN, P. WICART - page 47 Dystrophie de Duchenne : comment surveiller la fonction cardiaque ? K. WAHBI - page 55 Les corticostéroïdes dans le traitement de la dystrophie musculaire de Duchenne T. VOIT, L. SERVAIS - page 61 Chirurgie du rachis dans la dystrophie musculaire de Duchenne de Boulogne T. ODENT, B. ESTOURNET, T. HAUMONT - page 63 Dystrophie musculaire de Duchenne : avancée des approches par saut dexon par petites molécules et par AAV L. SERVAIS, T. GIDARO, A.-G. LE MOING, R. CARDAS, E. GARGAUN, T. VOIT - page 69 Déformation du rachis dans lamyotrophie spinale infantile : traitement par tige de croissance J. SALES DE GAUZY, A. IBNOULKHATIB, F. ACCADBLED - page 73 Linstrumentation sans greffe et lamyotrophie spinale infantile. Traitement orthopédique ou chirurgie précoce ? B. ESTOURNET, L. MILADI, C. GLORION - page 81 Amyotrophie spinale infantile : quand et comment ventiler ? G. LABOURET - page 85 Amyotrophie spinale infantile : faut-il opérer les hanches ? J. LEROUX, I. BERNARDINI, D. THOMAS, S. ABU AMARA, J. LECHEVALLIER - page 91 Traitement chirurgical des déformations du rachis dans lamyotrophie spinale infantile R. VIALLE, A. DUBORY, H. BOULOUSSA, P. MARY - page 95 Nouvelles approches thérapeutiques dans lamyotrophie spinale infantile T. VOIT, T. GIDARO, E. GARGAUN, R. CARDAS, L. SERVAIS - page 103 Biothérapies innovantes concernant les maladies neuromusculaires : lexemple de lAFM-Téléthon L. TIENNOT-HERMENT, S. BRAUN - page 107 Prise en charge des fractures des membres Y. LEFÈVRE - page 113 Complications de la chirurgie des scolioses neuromusculaires E. VIEHWEGER, E. PELTIER, S. PESENTI, E. CHOUFANI, J.-L. JOUVE - page 121 Maladies neuromusculaires - Problématiques et difficultés dinstallation M. URSEI, C. DONSKOFF, J.-P. GAYRAUD - page 139
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